Словари

выборка		описание
Шистосомоз печени хронический		Тропический гельминтоз (трематодоз). Этиология: возбудители - трематоды Schistosoma mansoni и Schistosoma japonicum семейства Schistosomatidae. Эпидемиология: после попадания в пресноводный водоём паразит проходит промежуточный цикл развития в организме моллюсков родов Biomphalaria, Australorbis и Tropicorbis; в организм окончательного хозяина личинки внедряются через кожу (при пребывании последнего в воде) и мигрируют в портальную систему; резервуар - грызуны, свиньи, крупный рогатый скот, собаки, кошки; эндемичные районы - Африка, Азия, Южная Америка, Карибские острова. Клиническая картина: лихорадка, крапивница, лимфаде-нопатия, увеличение печени и селезёнки; возможно развитие гепатита и цирроза печени, варикозного расширения вен пищевода; выраженная эозинофилия. Синоним: бильгарциоз. Дифференциальный диагноз, методы исследования, лечение см. Шистосомоз Мэнсона. МКБ. В65 Шистосомоз (бильгарциоз) В65.1 Шистосомоз, вызванный Schistosoma mansoni (кишечный шистосомоз).... узнать больше
Шистосомоз интеркалатный		Гельминтоз (трематодоз). Этиология: возбудитель - трематода Schistosoma intercalatum семейства Schistosomatidae. Клиническая картина напоминает шистосомоз Мэнсона, но проявления более мягкие: наблюдают умеренные боли в животе, увеличение печени и селезёнки. Эпидемиология, патогенез, дифференциальный диагноз, методы исследования, лечение: см. Шистосомоз Мэнсона.... узнать больше
Шистосомоз японский		Гельминтоз (трематодоз). Этиология: возбудитель - трематода Schistosoma mansoni и Schistosoma japonicum семейства Schistosomatidae. Эпидемиология: окончательные хозяева - человек, собаки, кошки, крупный и мелкий рогатый скот, свиньи, обезьяны; промежуточный хозяин - моллюски рода Oncomelania; эндемичные районы - Африка, Индия, Средний Восток, острова Индийского океана. Клиническая картина: выраженная лихорадка (на 15-20 сут), увеличение печени и селезёнки, лимфаденит, эозинофилия, острый энтерит с примесью крови в стуле; длительное течение с постепенным переходом в хроническую форму через 3-5 лет после инвазирования (увеличение печени и селезёнки, асцит, отёки конечностей, синдром хронической дизентерии, выраженная анемия, джексоновские припадки, гемиплегия, слепота, деменция). Методы исследования, лечение - см. Шистосомоз Мэнсона. Синонимы: восточный шистосомиаз, болезнь Катаямы, азиатский шистосомоз, лихорадка долины Кинкъянг, лихорадка долины Янцзы, уртикарная лихорадка, кабура.МКБ. В65.2 Шистосомоз, вызванный Schistosoma japonicum.... узнать больше
Псевдоцирроз печени Пика		Клинико-морфологический синдром, характеризующийся портальной гипертёнзией, расширением печёночных вен, асцитом, умеренным фиброзом печени; наблюдают при констриктивном перикардите со сдавлением устья нижней полой вены. Синонимы: синдром Пика, псевдоцирроз печени перикардитический, цирроз печени пе-рикардитический ложный.... узнать больше
Акродерматит хронический атрофирующий		Может протекать как самостоятельное заболевание или быть одним из симптомов болезни Лайма. Этиология: возбудители - Borrelia burgdorferi, Borrelia garinii и Borrelia afzelii, переносчики -Ixodes ricinus и Ixodes persulcatus. Клиническая картина: в начальной стадии на тыльной стороне стоп и кистей (симметрично или на одной конечности) появляются застойно-синюшные эритематозные пятна, медленно распространяющиеся по всей конечности, в центральной части пятен развивается атрофия; затем (через несколько недель, месяцев или лет) на месте атрофии развиваются фиброз и склероз, подкожные кальцификаты; возможны изъязвления, поражения суставов, перерождение по типу злокачественной лимфомы кожи. Лечение: в начальной стадии - антибиотикотерапия в течение 10-15 дней, в дальнейшем - рассасывающая терапия (как при склеродермии). Синонимы: атрофия кожи идиопатическая прогрессирующая, Херксхаймера атрофодерматит, Херксхапмера-Гартманна хронический атрофический акродерматит, Пика эритромелия, Фбрдайса симметричная атрофия кожи. МКБ. L90.4 Акродерматит хронический атрофический... узнать больше
Шистосомоз кожный		Редкий гельминтоз (трематодоз), протекающий в форме папулёзного зудящего дерматита в месте проникновения возбудителя. Этиология: возбудитель -трематода Schistosoma cercaria. Эпидемиология: основной хозяин - различные животные и водоплавающие птицы, человек - случайный хозяин; в пресноводном водоёме паразит проходит промежуточный цикл развития в организме моллюсков родов Biomphalaria, Australorbis и Tropicorbis; в организм окончательного хозяина личинки внедряются через кожу (при пребывании последнего в воде); поражения человека вызывают личинки (церкарии), внедряющиеся через кожные покровы; заболевание чаще регистрируют в средней полосе России. Лечение: противовоспалительные и антигистаминные препараты; при массивных поражениях - празик-вантел 60 мг/кг в 2-3 приёма в течение суток; при вторичных бактериальных инфекциях - антибиотики. Синонимы: зуд пловца, зуд добывателей моллюсков, шистосомидный дерматит, церкариоз. МКБ. В65 Шистосомоз (бильгарциоз).... узнать больше
Цирроз печени крупноузловой		Наблюдают при вирусном циррозе, болезни Уйлсона-Коновалова, при циррозе печени, обусловленном недостаточностью a1-антитрипсина. Клиническая картина: быстрое клинически выраженное про-грессирование, печёночная недостаточность развивается при отсутствии признаков предшествующей портальной ги-пертёнзии, клиническая картина в периоды обострений напоминает картину острого гепатита (желтуха, астеновегетатив-ный и диспептический синдромы, лихорадка). Синоним: некротический цирроз печени. МКБ. К74.6 Другой и неуточнённый цирроз печени.... узнать больше
Цирроз печени алкогольный		Мелкоузловой цирроз печени. Клиническая картина: раннее возникновение портальной гипертёнзии, асцита, варикозного расширения вен геморроидального сплетения, пищевода и кардиального отдела желудка, а также подкожных околопупочных вен, расходящихся в разные стороны от пупочного кольца (голова медузы); неврологические или соматические проявления алкоголизма; желтуха и лабораторно-биохимические изменения возникают в более позднем периоде; наиболее частые осложнения - профузные пищеводно-желудочные и повторные геморроидальные кровотечения. Течение благоприятное после прекращения приёма спиртных напитков; в терминальной стадии болезнь неуклонно прогрессирует. МКБ. К70.3 Алкогольный цирроз печени.... узнать больше
Болезнь Короли		(*263200, 600643, R). Клинически: врождённая поликистозная дилатация внутрипечёночных жёлчных протоков, холангит, абсцессы печени, боли в эпигастрии, рвота, гепатомегалия, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, портальная гипертёнзия, ассоциация с поликистозом почек, повторные эпизоды гипертермии. Диагностика. КТ для визуализации жёлчных ходов. Лечение Антибактериальная терапия для снижения частоты и интенсивности эпизодов холангита Трансплантация печени. МКБ. Q44 Врождённые аномалии жёлчного пузыря, жёлчных протоков и печени. Лда: Caroli J et al: La dilatation polykystique congenitale des voie biliaries intrahepatiques. Sem. Hop. Paris 34: 488-495, 1958; Tsuchida Y et al: Evaluation of long-term results of Caroli's disease: 21 years,observation of a family with autosomal dominant inheritance, and review of the literature. Hepatogastroenterol. 42: 175-181, 1995.... узнать больше
Лейкоз волосатоклеточный		Редкое заболевание, относящееся к группе хронических лейкозов и характеризующееся пролиферацией волосатых клеток (предположительно В-лимфоцитов) в органах ретикулоэндотелиальной системы и в крови. Характерны постепенное начало заболевания, спленомегалия, панцитопения, незначительная лимфаденопа-тия. При морфологическом исследовании мазков - поверхность злокачественных клеток имеет многочисленные микроворсинки. Лечение Спленэктомия Интерферон. См. также: Лейкоз, Лимфолейкоз хронический, рис. 1- 7. Синоним: лейкемический ретикулёз. МКБ. С95 Лейкоз неуточнённого клеточного типа.... узнать больше
Синдром Гоеминна		(синдром TKCR [от torticollis, keloids, cryptorchidism, renal dysplasy - кривошея, келоиды, крип-торхизм, дисплазия почки]; 314300, Xq28, гены ТКС, TKCR, X). Дополнительно: пигментные родинки, олигоспер-мия, хронический пиелонефрит, односторонняя атрофия почки, варикозные вены, асимметрия лица. Л-ра: Goeminne L: А new inherited syndrome: congenital torticollis, multiple keloids, cryptorchidism and renal dysplasia. Acta Genet. Med. Gemellol. 17: 439-467, 1968.... узнать больше
Недостаточность а1-антитрипсина		(* 107400, антиэлас-таза,.ингибитор протеазы 1; 14q32.1, генР/, р) - генетический дефект гликопротеина, ингибирующего активность протеолитических ферментов - трипсина, химотрипсина и эла-стазы. Система ингибиторов протеазы (Pi) насчитывает как минимум 24 аллеля. 90% населения имеют фенотип:Р(ММ. Недостаточность с содержанием а1-антитрипсина в сыворотке менее 20% от нормального развивается у гомозигот (22 аллеля). У лиц с фенотипом PiMZ активность фермента составляет примерно 50-60% от нормальной. У гомозигот (PiZZ) проявления заболевания печени развиваются обычно в детском возрасте. У PiSZ- или PiMZ-гетерозигот, особенно курящих, развиваются патология печени, ХОБЛ, геморрагический диатез. Заболевание выявляют не у всех лиц с аномальными генотипами. Диагноз устанавливают на основании снижения уровня a1-глобулина при электрофорезе белков, снижения уровня a1-ан-титрипсина в сыворотке и с помощью Pi-типирования. При биопсии печени выявляется наличие диастазарезистентных ШИК-позитивных гранул в портальных дольках. Эффективного лечения не существует, В далеко зашедших случаях возможна трансплантация печени. Л-ра: Lomas D A: New insights into the structural basis of a-1-antitrypsin deficiency. Quart. J. Med. 89: 807-812, 1996; Wiebicke W et al: Pulmonary function in children with homozygous a-1-protease inhibitor deficiency. Europ. J. Pediat. 155: 603-607, 1996.... узнать больше
Недостаточность карнитина		Карнитин (витамин Вт) -витаминоподобное вещество, участвующее в транспорте активированных жирных кислот в матрикс митохондрий для последующего окисления. Поступает с пищей, а также синтезируется в печени из метионина и лизина. Причины недостаточности Генетические нарушения: недостаточность кар-нитин пальмитоил трансферазы, пропионовая и изовалериановая ацидемии Тяжёлые поражения печени Гемодиализ при ХПН. Клиническая картина: гипогликемия, мышечная слабость, изменения в биохимическом составе крови. Лечение: карнитина хлорид 25мг/кг каждые 6ч внутрь. МКБ Е71.3 Нарушения обмена жирных кислот. См. также Дефекты окисления жирных кислот... узнать больше
Синдром Жена		(*208500, 12pl2.2-12pll.21, дефект гена ATD, р) - наследственная патология, заканчивающаяся фатально в период новорождённости. Клинически: недоразвитая грудная клетка, гипоплазия лёгких, дыхательная недостаточность (синдром может проявляться респираторным дистресс-синдромом), полидактилия, дегенерация сетчатки, синдром мальабсорбции, хронический нефрит, кисты почки и поджелудочной железы, дефекты тазовых костей. Синонимы: дистрофия асфиктическая торакальная новорождённых, дистрофия торакально-тазово-фаланговая, дисплазия удушающая торакальная, хондродистрофия удушающая торакальная. Л-ра. Jeune M et al: Dystrophie thoracique asphyxiante de caractere familiar. Arch. Franc. Pediat. 12: 886-891, 1955; Rinaldi S et al: Jeune syndrom associated with cystinuria. Am. J. Med. Genet. 37: 301-303, 1990.... узнать больше
Билирубин		Красный жёлчный пигмент, находящийся в виде натриевой (растворимой в жёлчи) или кальциевой (нерастворимой в желчи) соли; продукт восстановления биливердина, образуется в результате нормального и патологического разрушения эритроцитов Непрямой билирубин -фракция сывороточного билирубина, не соединяющаяся в клетках печени с глюкуроновой кислотой (назван так потому, что реагирует с диазореактивом Эрлиха только после добавления этилового спирта) неконъюгированный билирубин несвязанный билирубин о свободный билирубин Прямой билирубин - фракция сывороточного билирубина, соединяющаяся в клетках печени с глюкуроновой кислотой с образованием диглюкуронида билирубина (назван так потому, что напрямую реагирует с диазореактивом Эрлиха) связанный билирубин конъюгированный билирубин.... узнать больше
Дальше >>>