| Недостаточность карнитина |
|
Карнитин (витамин Вт) -витаминоподобное вещество, участвующее в транспорте активированных жирных кислот в матрикс митохондрий для последующего окисления. Поступает с пищей, а также синтезируется в печени из метионина и лизина. Причины недостаточности Генетические нарушения: недостаточность кар-нитин пальмитоил трансферазы, пропионовая и изовалериановая ацидемии Тяжёлые поражения печени Гемодиализ при ХПН. Клиническая картина: гипогликемия, мышечная слабость, изменения в биохимическом составе крови. Лечение: карнитина хлорид 25мг/кг каждые 6ч внутрь. МКБ Е71.3 Нарушения обмена жирных кислот. См. также Дефекты окисления жирных кислот |
