Словари

выборка		описание
Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая		Редкое заболевание, характеризующееся возникновением гемолиза после холодового воздействия (атмосферный воздух, холодная вода). Обычно возникает после перенесённой вирусной инфекции. Гемолиз индуцируется фиксированными на эритроцитах гемолизинами Доната-Ландштайнера. Течение может быть острым, прогрессирующим или рецидивирующим. Синонимы: анемия гемолитическая Доната-Ландштайнера, синдром Дресслера, синдром Гарли. МКБ: D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами.... узнать больше
Гемолизины Доната-Ландштайнера		Фиксирующиеся при пониженной температуре (20 ?С и ниже) на эритроцитах комплементсвязывающие AT класса IgG, при повышении температуры до 37 "С приводящие к гемолизу (пароксизмальная холодовая Гемоглобинурия); AT присутствуют в крови в течение некоторого времени после перенесённых инфекций (например, кори, сифилиса).... узнать больше
Гемосидероз лёгких		Редкое заболевание, характеризующееся эпизодическим кровохарканьем, лёгочной инфильтрацией и вторичной ЖДА; чаще болеют дети младшего возраста. Генетические аспекты: наследуемый гемосидероз лёгких (178550, R); гемосидероз вследствие недостаточности у-А глобулина (235500, р). Прогноз: исход в лёгочный фиброз с развитием дыхательной недостаточности; причина смерти - массивное лёгочное кровотечение. Диагностика: исследование ФВД - нарушения по рестриктивному типу, но диффузионная способность лёгких может ложно повышаться вследствие взаимодействия углекислого газа с отложениями гемосидерина в лёгочной ткани; рентгенография органов грудной клетки - транзиторные лёгочные инфильтраты; биопсия лёгкого - выявление макрофагов, нагруженных гемосидери-ном. Лечение: глюкокортикоиды, заместительная терапия препаратами железа при вторичной ЖДА. Синонимы: анемия пневмогеморрагическая гипохромная ремиттирующая, индурация лёгких бурая идиопатическая, Целена синдром, Целена-Геллерстедта синдром. МКБ. Е83 Нарушения минерального обмена. См. также Анемия жеяезодефицитная... узнать больше
Геотрихоз		Системный микоз, вызванный дрожжеподобным грибком Geotrichum candidum, протекающий с поражением полости рта, бронхов, лёгких или кишечника. Симптомы: кашель со слизисто-гнойной вязкой мокротой (с прожилками крови), афтозный стоматит, лихорадка. Возможна вторичная или смешанная инфекция. Прогноз неблагоприятный. Лечение генцианвиолет перорально калия йодид при поражении лёгких. МКБ. В48.3 Геотрихоз.... узнать больше
Гетеротаксия висцеральная		Заболевание, характеризующееся различными врождёнными аномалиями (сочетайные пороки сердца и транспозиция внутренних органов; например, гетеротаксия висцеральная Х-сцепленная [ 306955, Xq25-q26, генНТХ1, N1). Синонимы: декстрокардия смальформациями сердца.... узнать больше
Гидроцефалия врождённая		Гидроцефалия врождённая вследствие стеноза силъвиева водопровода (#307000, Xq28, ген молекулы адгезии клеток LI LICAM, 308840, К). Клинически: умственная отсталость, спастическая параплегия, стеноз водопровода мозга, макроцефалия, базилярные импрессии.... узнать больше
Гидроцефалия нормотензивиая		Развивается у взрослых пациентов при недостаточной абсорбции СМЖ пахионовыми грануляциями, что позволяет давлению оставаться в физиологических пределах. Возникает вследствие субарахноидаль-ного кровоизлияния или менингита, проявляясь иногда через несколько лет. Клиническая картина: классическая триада симптомов - деменция, нарушения походки, недержание мочи; отсутствие признаков повреждения сенсорной, моторной или мозжечковой функций. Диагностика: рентгенография черепа (усиление рисунка пальцевых вдавлений по своду черепа, порозность турецкого седла); КТ/МРТ и вентрикулография: резко увеличенные желудочки мозга в сочетании со сравнительно невыраженной атрофией коры головного мозга; со временем (при отсутствии адекватного лечения) перерастяжение нервных волокон приводит к прогрессирующему истончению белого вещества мозга. Лечение хирургическое - вентрикулоперитонеальное шунтирование. Прогноз относительно благоприятный (операция приносит видимый эффект). Результаты лучше, если метод применён в течение первых 6 мес после появления симптомов. Синонимы: гидро-цефалия арезорбтивная, скрытая Гидроцефалия. МКБ. G91.9 Гидроцефалия неуточнённая. См. также Гидроцефалия... узнать больше
Гипервитаминоз А		Возникает при передозировке витамина А или при употреблении в пищу печени белого медведя, кита или тюленя. Концентрация витамина А в плазме крови при гипервитаминозе составляет более 100 мг% (до 2 000 мг%). Классификация и клиническая картина Острое отравление у детей возникает при приёме более 300 000 ME (100 мг) и проявляется симптомами увеличения ВЧД - головной болью, сонливостью, тошнотой, рвотой, светобоязнью, судорогами. Те же симптомы наблюдают у взрослых (приём нескольких миллионов ME [печень белого медведя]). В дальнейшем развивается каротиноз Хроническое отравление подростков и взрослых развивается при приёме в течение нескольких месяцев свыше 100000 МЕ/сут, у детей младшего возраста - в течение нескольких недель от 20 000 до 60 000 МЕ/сут. Избыточное потребление витамина А (20000-40000 МЕ/сут) в течение ряда лет (например, с говяжьей печенью) приводит к холестатическому поражению печени. Симптомы хронического отравления: увеличение печени и селезёнки, сухость кожи, гиперпигментация, выпадение волос (в первую очередь ресниц), ломкость ногтей, боли в костях и суставах, иногда избыточное разрастание костной ткани. Доказана тератогенность одного из метаболитов витамина А (после передозировки рекомендована контрацепция в течение одного менструального цикла или более, до нормализации концентрации витамина А в плазме). Прогноз. После прекращения поступления в организм избыточного количества витамина А в течение 1-4 нед наступает самоизлечение, смертельные случай отравления в настоящее время не наблюдают. Лечение Ограничение продуктов, богатых витамином А (печень морских животных и рыб, сливочное масло, сливки, сыр, яичный желток), B-каротином (морковь, сладкий перец, зелёный лук, щавель, шпинат, петрушка, салат, абрикосы, плоды шиповника, облепихи) Симптоматическая терапия. МКБ Е67.0 Гипервитаминоз А.... узнать больше
Гипервитаминоз В6		Поступление чрезмерных доз (2-6 г/сут) витамина В6. Клиническая картина. Прогрессирующая атаксия и потеря глубокой проприоцептивной и вибрационной чувствительности нижних конечностей. Болевая, температурная и тактильная чувствительность сохранены. Двигательный отдел нервной системы и ЦНС обычно не вовлечены. Прогноз. Обратное развитие симптомов происходит медленно. Прекращение поступления пиридоксина (отмена препаратов витамина В6, ограничения в диете) не оказывает существенного влияния на скорость выздоровления МКБ Е67.2 Синдром мегадоз витамина В6.... узнать больше
Гипервитаминоз К		Развивается только у новорождённых и характеризуется развитием гемолитического синдрома. Причины применение препаратов витамина К (фитоменади-она, викасола) у детей с недостаточностью Г-6-ФД передозировка препаратов витамина К. Клиническая картина. У новорождённых большие дозы препаратов витамина К приводят к развитию гемолитической анемии, гипербилирубине-мии и ядерной желтухи (особенно у недоношенных детей с эритробластозом). Профилактика Витамин К следует назначать в адекватных дозах - см. Гиповитаминоз К Своевременная диагностика ферментопатий. МКБ. Т45.7 Отравление антагонистами антикоагулянтов, витамином К и другими коагулянтами.... узнать больше
Гипергидроз		Избыточное образование пота вследствие повышенной активности потовых желез. Распределение: по общему или местному (ладони, подошвы, подмышечная область, участки воспаления, мошонка) типам. Симптомы: мацерация кожи, покраснение, образование трещин, дурной запах (инфицирование дрожжеподобными и бактериальными микроорганизмами). Причины различные заболевания кожи (пиогенные или грибковые инфекции, контактный дерматит) лихорадка гипертиреоидизм заболевания ЦНС тревожные состояния. Лечение При генерализованном гипергидрозе - лечение основного заболевания При бромгидрозе (зловонном экссудате) ежедневное использование мыла с хлоргексидином, примочки с алюминия хлоридом после купания Иногда применяют противомикробные мази (например, с клиндамицином или эритромицином) При локализованном гипергидрозе - примочки с 20% р-ром алюминия хлорида гексагидрата в этиловом спирте на ночь (покрыть полиэтиленовой плёнкой, промыть кожу утром). МКБ. R61 Гипергидроз.... узнать больше
Гиперлизинемия		(238700) возникает при недостаточности бифункциональной аминоадипиновой семиальдегид синтетазы (КФ 1.5.1.7, ген AASS, р, тетрамер обладает активностью лизин :а-кетоглутарат редуктазы [ 238700] и сахаропин дегидроге-назы [2687001). Клинически: умственная отсталость, судорожные припадки, умеренная анемия, вялые мышцы и суставы, возможны эктопия хрусталика и низкорослость. Лаборатор-нр_: изменения ЭЭГ, лизинурия, цитруллинурия, гистидинурия. Примечание: при синдроме мальабсорбции лизина (247950, р) наблюдается такая же клиническая картина.... узнать больше
Гипермагниемия		Повышение концентрации магния сыворотки более 2,2 мЭкв/л. Этиология. Так как почки обладают способностью ежедневно выделять несколько сотен мЭкв магния, гипермагниемия обычно бывает ятрогенной, и она сохраняется только у больных со снижением функций почек, употребляющих магний или в виде слабительных, или в виде антацидов. Острая интоксикация магнием может возникнуть у женщин, получающих в/в соли магния в избыточных дозах по поводу токсикоза беременности. Клиническая картина. При уровне магния выше 4 мЭкв/л наблюдают угнетение сердечно-сосудистой деятельности (артериальная гипотёнзия, брадикардия, на ЭКГ - удлинение интервалов P-Q, QRS и Q-T, полная АВ блокада и асистолия), ухудшение нервно-мышечной возбудимости (арефлексия, сонливость, слабость, параличи, дыхательная недостаточность) и функций ЦНС. Лечение Кальция глюконат (10 мл 10% р-ра) в/в Фуросемид или этакриновая кислота (в/в, внутрь) при адекватной гидратации и сохранности функций почек - для увеличения экскреции магния При тяжёлой гипермагниемии проводят гемодиализ (при возможности поддержания АД) или перитонеальный диализ. МКБ. Е83.4 Нарушение обмена магния.... узнать больше
Гиперостоз вертебральный анкилозирующий		(106400,R): кератодермия, пятнистый ладонный и подошвенный гиперкератоз.... узнать больше
Гиперпипеколатемия		(239400, аллель гена ZWS1?, р) -пероксисомная болезнь накопления, в крови увеличено содержание (до 4-5 мг%) пипеколатов, промежуточных продуктов метаболизма лизина. Клиническая картина сходна с проявлениями синдрома Целлвегера, но на первый план выступают выраженное отставание в умственном развитии, поражения сетчатки и печени. См. также Синдром церебро-гепатореналышй... узнать больше
<<< Назад   1 ... 9 10 [11]    Дальше >>>