Словари

выборка		описание
Возврат венозный лёгочный аномальный		(* 106700,4pl3-ql2, ген TAPVR1, R): гипоплазия правого лёгкого, лёгочная гипертёнзия, частые ОРВИ, декстрокардия.... узнать больше
Вывих голени		Клиническая картина отёк, штыкообразная деформация, резкая болезненность; активные и пассивные движения в повреждённом суставе невозможны; попытка пассивно произвести движение вызывает резкую боль вывихи голени сопровождаются повреждением капсульно-связочного аппарата коленного сустава (боковые связки иногда могут остаться целыми), в последующем остаётся нестабильность коленного сустава; при таких, вывихах часто возникают повреждения малоберцового нерва, подколенных артерии и вены. Лечение. Вправление вывиха голени производят под наркозом. Больной лежит на спине. Помощник производит вытяжение по оси нижней конечности. Хирург, надавливая на проксимальный отдел голени в направлении, противоположном смещению, вправляет вывих. Затем показаны гипсовая иммобилизация и рентгенологический контроль. Фиксация до 3 мес с обязательной физиотерапией до и после снятия гипсовой повязки. МКБ. S83.1 Вывих коленного сустава. См. таще,Вывих... узнать больше
Вывих нижней челюсти		Клиническая картина боль, невозможность приёма пищи и закрывания рта рот больного открыт, подбородок выдвинут вперёд, передние зубы не смыкаются, слюнотечение под скуловой дугой определяется выбухание смещённой головки нижней челюсти. Лечение при вправлении вывиха больного усаживают таким образом, чтобы его нижняя челюсть находилась на уровне локтевого сустава опущенной руки врача хирург встаёт впереди больного и располагает обёрнутые полотенцем большие пальцы рук на косой линии нижней челюсти (класть пальцы на зубной ряд опасно); надавливая на челюсть, врач смещает её книзу и одновременно приподнимает её передний отдел; в результате головка челюсти, соскользнув по заднему скату суставного бугорка, входит в суставную впадину после вправления вывиха рекомендуют приём полужидкой пищи в течение 1,5-2 нед. МКБ. S03.0 Вывих челюсти. См. также Вывих... узнать больше
Галактоземия		Врождённое нарушение метаболизма в виде галактоземии, развития катаракты, гепатомегалии, отставания в умственном развитии. Характерны рвота, желтуха. Возможны нейросенсорная тугоухость, гипогонадотрофный гипогонадизм, гемолитическая анемия. Причины врождённая недостаточность галактокиназы (230200, КФ 2.7.1.6), галак-тозоэпимеразы (*230350, КФ 5.1.3.2) или галактозо-1-фос-фат уридилтрансферазы (*230400, КФ 2.7.7.10). МКБ. Е74.2 Нарушения обмена галактозы.... узнать больше
Гаргоилизм		(фр. gargouille, гаргулья - скульптурное изображение демонических созданий и химер, украшающее фасады средневековых готических построек [обычно соборов] и рыльца водосточных труб) - общее название мукополисахаридозов I и II типа. Причудливой формы лицо и другие симптомы синдрома Хюрлер.... узнать больше
Гастрит гипертрофический		Редкое состояние со значительной гипертрофией складок слизистой оболочки желудка, большими железами с их незначительным воспалением и кистозным расширением; обычно не затрагивает антральную часть. Клиническая картина: боль в эпигастральной области, анорексия, похудание, периферические отёки, течение хроническое, в 10% случаев развивается карцинома желудка, снижение секреции соляной кислоты и пепсина, уменьшение содержания сывороточных белков. Лечение: фармакотерапия неэффективна; при тяжёлой гипоальбуминемии - резекция желудка; диета © 1. Синонимы: болезнь Менетриё, аденопапилломатоз. МКБ. К29.6 Другие гастриты. См. также Гастрит... узнать больше
Гастроэнтерит эозинофильный		Хроническое заболевание, характеризующееся инфильтрацией преимущественно эозинофйлами собственной пластинки слизистой оболочки антрального отдела желудка, эпителия, ямочных желез с формированием эозинофильных абсцессов; характерно поражение тонкой и толстой кишок, пищевода; часто сопутствует аллергическим заболеваниям. Клиническая картина: хроническая диарея, боль в животе, тошнота, рвота, похудание, эозинофилия. Лечение: исключение провоцирующих аллергию пищевых продуктов; диета © 1; глюкокортикоиды обеспечивают длительную ремиссию. Синоним: аллергический гастроэнтерит. МКБ. К52.8 Другие уточнённые неинфекционные гастроэнтериты и колиты.... узнать больше
Гемангиома капиллярная наследственная		(*602089, 5q31-q33, ген НЕМО - наиболее частая опухоль у детей грудного возраста (до 10% новорожденных); чаще встречаются спорадически (изолированные поражения или в сочетании с плейотропными генетическими синдромами), известны семьи, где гемангиомы наследовались как доминантный фенотип с высокой пенетрантностью.... узнать больше
Гемартроз		Скопление крови в полости сустава. Самая частая локализация - коленный сустав. Диагноз в качестве основного заболевания устанавливают только после исключения какого-либо повреждения сустава. Этиология: ушиб сустава, внутрисуставные повреждения (разрыв капсулы, связок, менисков), вывихи, подвывихи, переломы. Клиническая картина: сильная боль, нарастающая по интенсивности; быстрое увеличение сустава в объёме (в течение нескольких часов); ограничение движений; для коленного сустава характерно - голень в положении умеренного сгибания, выбухание с боков от собственной связки надколенника (при сгибании голени), бобовидное выбухание выше надколенника (при значительном скоплении крови), симптом баллотирования надколенника. Диагностика: рентгенологическое исследование в 2 проекциях; пункция полости сустава (кровь в пунктате - достоверный признак гемартроза; капли жира в пунктате - патогномоничный симптом перелома); артроскопия. Лечение: транспортная иммобилизация; пункция сустава и удаление крови; артроскопия (эвакуация крови; гемостаз повышением давления в полости сустава на 10-20 мм рт.ст. введением дополнительного объёма жидкости; электрокоагуляция кровоточащего сосуда); гипсовая иммобилизация (лонгета) конечности на 2-3 нед с давящей повязкой на область сустава; физиотерапия: УВЧ, магнитотерапия, ЛФК. МКБ. М25.0 Гемартроз. См. также: Артрит инфекционный бактериальный... узнать больше
Гематома внутримозговая травматическая		Скопление крови в веществе головного мозга, возникающее вследствие травматического кровоизлияния и способное обусловить сдавление головного мозга. Располагается в белом веществе головного мозга, образует полость. Клиническая картина: очаговая симптоматика (в зависимости от локализации); компрессионно-дислокационный синдром (наличие светлого промежутка, угнетение сознания, нарастание общемозговых и очаговых полушарных симптомов, появление стволовых симптомов). Диагностика: эхоэнцефалография, КТ/ МРТ. Лечение Хирургическое вмешательство показано при агрессивном течении гематомы (развитии компрессионно-дислокационного синдрома) - костнопластическая трепанация, удаление гематомы Консервативная терапия: см. Травма черепно-мозговая. МКБ. S06 Внутричерепная травма. См. также Отёк головного мозга, Сдавление головного мозга, Травма черепно-мозговая... узнать больше
Гемиатрофия прогрессирующая лица		Постепенно развивающаяся атрофия всех тканей одной половины лица, гомолатеральная атрофия голосовой связки, гортани, языка, выпадение волос (в т.ч. ресниц и бровей). Обычно возникает в возрасте 10-20 лет. Лечение: пластическая реконструктивная операция; пересадка кожи; подкожная пересадка жировой ткани; при болях, напоминающих таковые при невралгии тройничного нерва, назначают карбамазепин (финлеп-син, тегретол). Синонимы: болезнь Ромберга, синдром Ромберга, болезнь Парри-Ромберга. МКБ G60 Наследственная и идиопатическая невропатия Q67.4 Другие врождённые деформации черепа, лица и челюсти.... узнать больше
Гемибаллизм		Гиперкинез: размашистые бросковые и вращательные движения в конечностях на стороне тела, противоположной поражению подбугорного ядра и/или его связей с бледным шаром Матцдорффа-Лермитта синдром синдром льюисова тела синдром ядра Льюиса.... узнать больше
Гемоглобин		Дыхательный белок эритроцитов, состоящий из тема (около 3,8%) и глобина (96,2%); транспортирует кислород (в виде оксигемоглобина - Нb02) от лёгких к тканям, где кислород легко освобождается и Нb02 восстанавливается до Нb; имеется пять типов нормального Нb: эмбриональные Нb, фетальный (HbF) и два типа дефинитивных Нb взрослого человека (НbА, НbА2). Нb - тетрамер, состоящий из двух а-глобиновых цепей, содержащих 141 аминокислотных остатоков и две цепи глобинов другого типа, состоящих из 146 аминокислотных остатков (Нb Gower-1 содержит по 2S,- и E-цепи) НbА (* 141800) - нормальный Нb взрослых (а2AB2А или агB2) НbА2 (*141850) -нормальный Нb взрослых (а2Аb2 или а2b2), примерно 2,5% от всего Нb, известно около 20 мутаций 5-цепи НbС (* 141900-0038) - аномальный Нb с заменой лизина на глутаминовую кислоту в 6-м положении B-цепи, что понижает функциональные возможности и пластичность эритроцитов; у гомозигот формируются серповидноклеточные эритроциты Hbchesapeake (*141800-0018) - аномальный Hb (а292АrgLeuB2A у гетерозигот - полицитемия Hb Constant Spring - аномальный Нb с 31 дополнительными аминокислотными остатками а-цепи, примерно 20% лиц с НbН имеют этот дефект HbF (*142200) - фетальный Нb (а2Aу2F), основной Нb эритроцитов внутриутробного периода, после рождения содержание резко уменьшается (<0,5% у детей и взрослых); увеличено при некоторых гемоглобинопатиях, гипопластических и пернициозной анемиях, известно >60 мутаций у-цепи Нb Gower-\ (Гоуэр), ?2е2, минорный компонент эмбрионального Нb, найден на ранних этапах развития плода, замещается Нb Gower-2, Hb Portland, позднее HbF; синтез ?-цепи понижен при водянке плода Hb Gower-2, a2Ae2, основной компонент эмбрионального Нb, найден на ранних этапах развития плода, к 3 мес плодного периода замещается Hb Gower-2 и HbF НbН (* 142309) - гомотетрамер, образующийся при ингиби-ровании синтеза а-цепи; транспорт кислорода неэффективен; развивается синдром, сходный с талассемией (у гетерозигот по двум генам а-талассемии) НЫ (* 141800-0055) - аномальный Hb (a216LysGluB2A у гетерозигот по генам НЫ и а-талассемии - талассемйческий синдром с 70% Hb I HbJCapetown (*141800-0063) - аномальный Нb (а292ArgGlnB2А), у гетерозигот - полицитемия из-за высокого сродства Нb к кислороду НbМ (* 142300 и др.) Группа аномальных Нb, у которых замещение одной аминокислоты способствует образованию метгемоглобина (хотя активность метгемоглобинредуктазы нормальна), гетерозиготы имеют врождённую метгемоглобинемию, гомозиготы - летали Hb Portland (Портлэнд) - форма эмбрионального Hb, содержащая S-цепь Hb Gower-1 и у-цепь HbF (?,у2), экспрессия прекращается на 3 мес внутриутробного развития Hb Rainier (* 141900-0232) - аномальный Hb (a2Ap2'45TyrCys), у гетерозигот - полицитемйя из-за высокого сродства Hb к кислороду HbS (* 141900) - серповидноклеточный Hb; аномальный Hb, мутация в б-м положении B-цепи (a2Ap2s, a2Ap26GluVal), у гетерозигот имеются серповидноклеточные эритроциты (HbS от 20 до 45%, остальное - НbА, анемии нет), у гомозигот развивается серповидноклеточная анемия (HbS - 75-100%, остальное - HbF или НbА2) Hb Барта (* 142309; Bart - фамилия пациента, у которого впервые обнаружен) - гомотетрамер У4, встречающийся у раннего эмбриона и при а-талассемии, неэффективен как переносчик кислорода Hb гликозилированный (связывает d-глюкозу) - одна из четырёх фракций Hb; вместе они составляют менее 4% от общего Hb крови, содержание увеличено при сахарном диабете Hb Лепбра (Lepore, 142000 и др.) - группа аномальных Hb: а-цель нормальна, другие цепи имеют М-конец 5-цепи в сочетании с С-концом B-цепи. Основные типы: Hb LeP?reWon (идентичен Hb Lepore on, Hb LeporeHo... узнать больше
Гемоглобинопатия С		Наследственное заболевание, характеризующееся нарушением синтеза нормального Нb с образованием аномального глобина (НbС); наследуется по аутосомно-рецессивному типу; НbС имеет в своём составе аномальный глобин - замена лизина на глутаминовую кислоту в 6-м положении B-цепи, что понижает кислородосвязы-вающую функцию Нb и нарушает пластичность эритроцитов; у гомозигот формируются серповидноклеточные эритроциты; патогенез - гемолиз деформированных эритроцитов. Клиническая картина: гемолитические кризы, боли в животе, метеоризм, увеличение селезёнки, желтуха, лёгкая анемия, пойкилоцитоз, повышение содержания непрямого билирубина. Лечение: заместительная терапия (гемотрансфузии), железосодержащие препараты для коррекции анемии.... узнать больше
Гемоглобинурия пароксизмальная ночная		Хроническое заболевание с эпизодами гемолитической анемии и гемоглобинурией (преимущественно по ночам). Характерны желтушнрсть кожи или её бронзовая окраска, умеренное увеличение селезёнки, иногда - печени, макроцитоз, анизоцитоз. Наблюдают редко (2/1 млн населения). Предрасположенность к развитию заболеванию (*311770, Xq22.1, ген PICA, N). Диагностика: эпизоды утренней чёрной мочи, при добавлении столового сахара к крови больного происходит гемолиз. Лечение. Глкжокортикоиды (например, преднизолон 20-40 мг/сут) вызывают стойкую ремиссию у 50% пациентов. Не рекомендуют переливать плазму, но отмытую эритроцитарную массу можно переливать во время кризов. Гепарин следует применять с осторожностью, т.к. возможно усиление гемолиза. Препараты железа внутрь. Синонимы: синдром Маркиафавы-Микёли, болезнь Маркиафавы-Микёли. МКБ. D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглоби-нурия. См. также Анемии гемолитические, Гемоглобинурия пароксизмальная холодовая... узнать больше
<<< Назад   1 ... 8 9 [10]    Дальше >>>